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吃新鲜蚕豆差点送命?可能是因为这种遗传病

| 2020-09-04

初夏来临,田野里一大波新鲜时蔬已经成熟开始上市啦,在江南民间更有“立夏尝三鲜”的说法,其中“地三鲜”一般指的是蚕豆、苋菜、黄瓜。尤其是蚕豆,是许多家庭餐桌上的常客。

 

不过,最近却有人因为吃蚕豆住进了医院。据报道,近日杭州4岁男孩吃了蚕豆后就头晕、呕吐,被家人送到医院检查诊断,男孩患的是“蚕豆病”,经过输液和输血治疗,一周后男孩才出院。

 

怎么吃了顿蚕豆就进了医院呢?我们来讲讲“蚕豆病”到底是怎么回事儿。


图片来源/资料图片



什么是“蚕豆病”?

 

“蚕豆病”其实是体内缺乏一种酶——6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD),它有保护红细胞膜不受氧化破坏的作用。正常人体内拥有这种酶,吃蚕豆不会有什么问题;但如果血液中的红细胞膜缺乏这种酶,碰到带有氧化性的物质,红细胞就会被氧化物破坏,发生溶血,而蚕豆成分中就包含强氧化物。因此,对那些有基因缺陷的孩子来说,蚕豆就变成了“毒药”。

 

浙大儿院血液科副主任、副主任医师徐晓军在接受媒体采访时表示,发生溶血后,孩子会出现脸色苍白、精神萎靡、黄疸、发热等症状,尿液的颜色呈浓茶、黄酒、酱油色。如果肾小管被凝固的血红蛋白堵塞而引发尿毒症,将会危及生命。

 

“蚕豆病”在孩子2-5岁最为高发,广东、广西、四川等省份,是“蚕豆病”高发地区。

 

 

“蚕豆病”和G6PD缺乏症是一回事吗?

 

其实,两者正确的相互关系是G6PD缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础,有这种遗传背景的人,不仅会患上“蚕豆病”,而且还会患其他溶血疾病,如多种药物引起的溶血、新生儿黄疸、某些感染性疾病引起的溶血(如肝炎、肺炎、伤寒、流感、腮腺炎)等。其中,新生儿黄疸更可以发展为核黄疸,导致死亡或遗留智力低下后遗症。由于本病在世界范围分布广泛,估计有2亿至4亿人患有或携带有此病的致病基因。

 

我国则以长江以南各省发生率高。因此,世界卫生组织曾将此病列入6种主要应该预防和控制的遗传病之一。

 

“蚕豆病”如何预防?

 

“蚕豆病”是一种遗传疾病,目前并无治愈措施,在平时生活中也只能注重预防。需要注意的是,“蚕豆病”患者不能吃蚕豆及蚕豆制品,也要远离蚕豆花,同时也要避免服用氧化类药物。


此外,“蚕豆病”不仅在食用蚕豆后发病,含有萘的樟脑丸,磺胺药、呋喃类药物等都可以引起“蚕豆病”的发生,因为这些物质都可以加速体内红细胞的老化和氧化,所以每次就医时,家长应该告知医生小朋友患有这种疾病,以防止应用了导致“蚕豆病”发病的药物。

 

据了解,目前G6PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一,尤其是家族中已出现病例,必须引起重视,新生儿更应尽早做筛查。

 

新京报记者 王鹿 图片来源 资料图片 编辑 赵昀 校对 吴兴发

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